哑铃型颈静脉孔区神经鞘瘤 - 脑、脊髓
头像 典型病例 脑、脊髓 内容
返回

哑铃型颈静脉孔区神经鞘瘤

       患者女,62岁。发现左颈部包块三月余入院。一般情况可,查体:颈软,无活动异常,左颈部中上1/3交界处可见一直径约3 cm的类圆形包块,表面皮肤可见手术瘢痕,质较韧,界清,活动可,周围淋巴结无肿大。张口伸舌时舌尖偏左,右侧舌肌萎缩,声音嘶哑,耳鸣,左侧听力下降。曾于2002年因“左颌下包块”行切除手术,病理诊断不详。

       CT表现:左颈部咽旁间隙内、颈静脉孔区及桥小脑角区见卵圆形、哑铃状软组织肿块影(图1),其内密度不均匀,可见斑片状更低密度区,约5.0 cm×3.0 cm,上下径长约11.0 cm,CT值约3~50HU,增强扫描可见明显不均匀强化(图2),其内更低密度影不强化,邻近左侧咽部、脑干、左侧小脑及周围组织结构受压推移,颈静脉孔明显扩大(图3),周围骨质侵蚀破坏,边缘光整,左侧内听道稍扩大。
1582675741950015.png
       图1 CT平扫:左颈部咽旁间隙内、颈静脉孔区及桥小脑角区见哑铃状软组织肿块影(白箭头),通过颈静脉孔内外相连,其内密度不均匀,可见囊变;图2 CT增强扫描:肿块呈明显不均匀强化(黄箭头);图3 CT骨窗:左侧颈静脉孔侵蚀扩大,边缘较清楚(红箭头)

       CT诊断:左颈部咽旁间隙内、颈静脉孔区及桥小脑角区占位,考虑为颈静脉孔区神经鞘瘤(jugular foramen schwannoma,JFS)(颅内外沟通型)侵犯左侧内听道,听神经瘤待排除。颈部包块穿刺细胞学检查可见梭形神经纤维细胞及神经鞘膜细胞,神经鞘膜细胞增生呈旋涡状改变(图4),S-100强阳性。病理诊断:左侧颈部神经鞘膜瘤。
1582675803936705.png
图4 细胞穿刺活检:神经鞘膜细胞增生呈漩涡状排列

讨论

       JFS是指发生和发展在颈静脉孔区第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经的神经鞘膜许旺细胞的肿瘤,这三对神经从脑干延髓发出,经过颈静脉孔到颅外,由于在颈静脉孔区走行比较靠近,难以区分肿瘤具体来源于哪一根神经,故统称为JFS。该病较少见,占颅内神经鞘瘤的2.9%,女性多于男性一般为良性,生长缓慢,很少发生恶变。主要症状为听力障碍与面瘫,可出现颈静脉孔综合征即饮水呛咳、声嘶等,患者还可出现偏头痛或枕部头痛等神经受损症状。

       Samii等将JFS分为4型:A型位于颅内,较少扩展入颈静脉孔;B型位于颈静脉孔,并扩展入颅内;C型位于颅外,扩展入颈静脉孔区;D型同时侵犯颅内外,呈哑铃状,即哑铃型或称颅内外沟通型,该型肿瘤更为少见,本文病例属D型。哑铃型JFS的影像表现:颈静脉孔扩大和局部软组织肿块是其主要的CT和MRI表现,肿块常呈哑铃形骑跨颈静脉孔内外,小脑、脑干及咽部等周围组织推压移位。

       CT表现:CT骨窗可见颈静脉孔因肿瘤长期压迫扩大,边缘光整,肿瘤内易发生囊变、坏死,CT平扫见颅内桥小脑角区、颈静脉孔区及颈部咽旁间隙内软组织肿块,呈低密度、等密度或混杂密度,增强扫描肿瘤呈明显均匀强化或不均匀强化。

       MRI表现:T1WI肿瘤呈等或稍低信号,边界清楚,T2WI呈高信号,当病灶发生囊变、坏死时信号不均匀,在T1WI的低信号和T2WI的高信号中能见到更低和更高信号,增强后肿瘤强化方式与CT一致,其特征性表现为“鼠尾”状改变,系由呈条状增粗的神经束与肿瘤直接相连,并向颈静脉孔延伸所致。本例除有上述典型CT表现外还有同侧内听道扩大,考虑肿瘤侵犯内听道所致。

       JFS需与以下疾病鉴别:1)内外沟通型脑膜瘤:CT平扫脑膜瘤呈稍高密度,钙化较多见,邻近骨质增生硬化,增强扫描肿瘤明显强化。MRI表现为T1WI呈等信号、T2WI呈等或稍高信号,增强扫描可见“脑膜尾征”;2)颈静脉球瘤:MRI平扫T2WI瘤内可见点状、条状流空血管低信号影与高信号背景下呈典型“盐和胡椒”征,囊变、坏死及钙化比较少见,CT可见扩大的颈静脉孔边缘呈不规则穿凿样。

       来源:盛茂,王嗣伟,晋丹丹.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习)[J].医学影像学杂志,2019,29(01):95-98.

回复

全部回复

我也说一句
  • 取消 高级
导航 顶部
头像游客

您还未登录,立即登录?

确定 取消